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Welcher Hintergrund liegt den Symptomen zugrunde?
Wie wirkt sich Hämolyse aus?
Mit welchen Thrombosen ist zu rechnen?
Welche Auswirkung hat die Knochenmarksschwäche?
Hintergrund
Defekte Blutzellen, welche aus dem mutierten Stammzellen des geschädigten Knochenmarkes hervorgehen, sind für eine Reihe von Symptomen bei PNH verantwortlich.
Eine Menge klinischer Symptome gehen auf PNH zurück, doch nicht jeder Patient sieht sich mit jeder Form von Komplikation konfrontiert und auch das Ausmaß variiert von Fall zu Fall. Es ist somit von Nutzen, wenn jeder Patient den Verlauf seiner Krankheit im Auge behält, auch wenn eine Prognose im Einzelfall tatsächlich schwierig ist.
Eine verminderte Anzahl roter Blutkörperchen - und dadurch bedingt ein geringerer Hämoglobinwert – möglicherweise in Verbindung mit einer Verminderung von Plättchen und/ oder Weißen Blutkörperchen kann auf zweierlei Ursachen zurückzuführen sein:
- Intravasale Zerstörung der Roten Blutkörperchen
- Verringerte Produktion der Zelllinien im Knochenmark als Ausdruck der Funktionsschwäche des selbigen
In einigen Fällen überwiegt eine direkte Funktionsstörung der Blutbildung im Knochenmark während bei anderen ausreichend, jedoch defekte Blutkörperchen erzeugt werden.
Zusammenfassend treten bei PNH folgende v.a. durch Hämolyse bedingte Symptome auf:
- Anämie bis zur Transfusionsabhängigkeit
- Schmerzen (Kopfschmerzen, Bauchschmerzen)
- Ohrenklingeln
- Herzrasen, Kurzatmigkeit
- Schwäche, Müdigkeit, Fatigue
- Schluckbeschwerden (Dysphagia)
- Atembeschwerden (Dyspnea)
- Hämoglobinurie (dunkler Urin)
- gelbe Verfärbung der Haut oder der Augen (Gelbsucht, Ikterus)
- Nierenschaden
- Hämolytische Krisen ausgelöst durch Stress und Krankheiten
Hämolyse und dadurch bedingte Symptome
Aufgrund des Mangels GPI-defizienter Proteine auf der Zelloberfläche der Blutkörperchen sind diese besonders anfällig für die Zerstörung durch das eigene aktivierte primäre Immunsystem, das Komplementsystem; davon sind v.a. Rote Blutkörperchen betroffen.
Das Komplementsystem setzt sich aus einer Vielzahl von Proteinen im Blutserum zusammen und stellt die unspezifische körpereigene Immunabwehr dar. Im Normalfall fungiert das Komplementsystem als antimikrobische Verteidigung und vernichtet Mikroorganismen. Gesunde Blutzellen sind durch GPI-gebundene Proteine gegen den Angriff des Komplementsystem gewappnet, kranke besitzen diese Proteine nur in unzureichendem Maße oder gar nicht und fallen daher den Attacken zum Opfer. Dabei werden sie zerstört und setzen Hämoglobin (Hgb) frei, ein großes komplexes Molekül, das den transportierten Sauerstoff im Eisenzentrum bindet, durch das Eisen eine rote Farbe annimmt und somit auch für die rote Färbung des Blutes verantwortlich ist. Bei übermäßiger Freisetzung von Hgb wird es nicht ausreichend abgebaut, bevor es im Urin ausgeschieden wird. Die dadurch bedingte rote bis braune Färbung des Urins ist ein typisches Indiz für PNH und daher auch Teil des Namens der Krankheit (Hämoglobinurie).
Häufig geht mit der Hämolyse eine Anämie Hand in Hand. Je nach Schweregrad der Hämolyse und Anämie erfahren Patienten Kopfschmerzen, Ohrklingeln, Herzrasen, Müdigkeit (Fatigue) oder Schlaflosigkeit. Schwere Anämien können mitunter mit einem Herzinfarkt einhergehen, so dass in diesem Fall Transfusionen erforderlich sein können.
Entsprechend der Ausprägung der Hämolyse nimmt die Produktion von Blutzellen zu, jedoch ist das Knochenmark nicht immer imstande, das Defizit auszugleichen. In größerem Umfang tritt die Hämolyse häufig in Form von Schüben als sog. hämolytische Krise auf , die wiederum durch Stressfaktoren und Krankheiten ausgelöst wird.
Als weitere Begleiterscheinung von PNH gilt ein deutlich erhöhtes Thromboserisiko
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